Kıbrıs, talasemi hastalarına dünyanın en iyi bakım seviyelerinden birini sunuyor. Bu değerlendirme, Amerikalı-Kıbrıslı hasta Maria Hadjidemetriou'ya ait.
Hadjidemetriou, üç yıl Kıbrıs'ta yaşamış ve adaya düzenli olarak gelen bir hasta savunucusu. Ziyaretlerinde kan nakillerini Lefkoşa'daki Talasemi Merkezi'nde yaptırıyor.
Kıbrıs, dünyadaki en yüksek taşıyıcı oranlarından birine sahip. Nature dergisinde 2016'da yayımlanan bir makaleye göre, beta-talasemi taşıyıcılık oranı nüfusun yaklaşık yüzde 12'si, alfa-talasemi taşıyıcılık oranı ise yaklaşık yüzde 20'si olarak tahmin ediliyor.
Hadjidemetriou, Kıbrıs'ta kendisine verilen kanın genellikle sadece sekiz günlük olduğunu ve merkezin on bir günden eski bağışları iade ettiğini söyledi. Buna karşılık ABD'de kanın yasal olarak bağıştan sonra kırk iki güne kadar nakledilebildiğini belirtti.
ABD'deki nakilleri için "Kanımı alıyorum ve düşünüyorum; demir alıyorum. Taze kırmızı kan hücresi almıyorum" dedi. "Bir fark var. Bunu hissedebiliyor ve görebiliyorum."
Hadjidemetriou ayrıca Kıbrıs'ın hemoglobin eşik değerlerine de dikkat çekti ve bunun diğer ülkelerin izlemesi gereken bir model olduğunu söyledi. Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde oksijeni vücutta taşıyan proteindir ve düşük seviyeleri hastaları yorgun bırakır ve komplikasyon riskini artırır. Kıbrıslı ve Yunan doktorların talasemi hastalarını desilitrede on gramın üzerinde tuttuklarını, oysa Amerikalı hematoloğunun onu on altı ile yirmi altı yaşları arasında on yıl boyunca yedi ile sekiz arasında tuttuğunu ve bu kararın daha sonra osteoporoz teşhisi konmasına neden olduğunu söyledi.
"Bu asla Kıbrıs'ta veya Yunanistan'da olmaz" diyen Hadjidemetriou, her talasemi hastasına "kendinizi savunun. İkincil hastalıklara yakalanmamak için hemoglobininizi onun üzerinde tutmanız gerekiyor" tavsiyesinde bulundu.
Kıbrıs dünyadaki en yüksek taşıyıcı oranlarından birine sahip
Talasemi, hastaların yeterli sağlıklı hemoglobin üretmesini engelleyen kalıtsal bir kan hastalığıdır ve yaşamları boyunca düzenli kan nakli ve demir atma tedavisi gerektirir.
Kıbrıs, yüksek taşıyıcı oranı nedeniyle ülke çapında bir önleme programı başlatan ilk ülkeler arasındaydı. Program, evlilik öncesi taramaya dayanıyor ve bu sayede hastalıkla doğan çocuk sayısı keskin bir şekilde azaldı.
Hadjidemetriou, erken ve organize eylemin bu mirasının Kıbrıs'ı küresel çapta hastalar için bir referans noktası haline getirdiğini söyledi.
Suskun olmayan bir çocukluk
Hadjidemetriou'ya yürümeye başladığı dönemde talasemi teşhisi kondu ve ailesi, kilise toplulukları, geniş Rum topluluğu, okulu ve geniş ailesiyle bu konuda açıkça konuşma kararı aldı.
HIV ve AIDS'in ilk kez kamuoyuna çıktığı dönemde büyüyordu ve bazı çocuklar kan hastalığı olduğunu öğrenince mesafe koydu. Buna, durumunun kalıtsal olduğunu ve bulaşıcı olmadığını anlatarak yanıt verdi. Bu deneyimin, onu hastalığı hakkında başkalarını eğitme konusunda açık sözlü olmaya ittiğini ve annesinin her zaman bunun onun sorumluluğu olduğunu söylediğini belirtti.
On altı yaşında, yerel kütüphaneye yaptığı bir ziyaret derin bir iz bıraktı. Orada bulduğu tıp dergileri, talasemi hastalarını "kemirgenler" ve "gerizekalı özelliklere sahip" olarak tanımlıyordu.
"Tıp camiasının benim hakkımda böyle düşündüğünü düşündüm" dedi. "Çok sarsıldım." Nadir hastalıkları olan insanların da herkes kadar başarılı olabileceğini savunan iki makale yayımladı ve bir belgesel çekti, damgalamayla mücadele etti.
Kendi zihniyetini yeniden inşa etmek
ABD'li bir hematolog, Hadjidemetriou'ya defalarca annelik ve daha geniş anlamda hırsın bir talasemi hastası için gerçekçi olmadığını söyledi. Bu koşullanmanın, başarabilecekleri konusunda derin sınırlayıcı inançlar bıraktığını belirtti. Amerikan kişisel gelişim kitaplarının bu inançlarından kurtulmasına yardımcı olduğunu söyledi.
"Hedef belirlemekti. Sınırlayıcı inançlarınızdan kurtulmaktı" dedi. "Soğan soyar gibi, sınırlayıcı inançlarımı soymam ve sonra yeniden inşa etmem gerekiyordu."
Bu değişim, demir yüklenmesi teşhisi konduktan ve talasemili arkadaşlarının otuzlu yaşlarında ölümünü izledikten sonra hızlandı. "Bu sayı olmayacağım dedim" dedi. Kalbindeki fazla demiri temizlemek için bir demir şelatörü almaya başladı, bir beslenme uzmanıyla çalışmaya başladı ve düzenli egzersiz yapmaya başladı. Bu değişikliklerin, daha sonra ikincil bir durum olarak osteoporoz geliştirmesine rağmen, onu fiziksel olarak güçlendirdiğini söyledi. Yunan-Brezilyalı hasta ve anne Meroula ile tanışması aynı mesajı pekiştirdi.
"Ona 'yani anne olabilir miyiz?' dedim" diye anımsıyor Hadjidemetriou. "'Tabii ki anne olabilirsin ve kimsenin bunu senden almasına izin verme' dedi."
Bu söz tutuldu. Hadjidemetriou hamile kaldı ve rehberlik için Kıbrıs'ta bir endokrinoloğa başvurdu çünkü Amerikalı hematoloğunun bu alandaki deneyimine güvenemediğini söyledi. Kızı Julia'yı doğurdu ve emzirdi ancak ferritin seviyeleri yükselince hematoloğunun talimatıyla dört ayda bırakmak zorunda kaldı.
Son kez emzireceğine inandığı anı, bebek kızına "annenin ilaçlarına geri dönmesi gerekiyor" dediğini anlattı.
Dört aylık olan Julia'nın anlamış gibi göründüğünü, Hadjidemetriou tekrar emzirmeye çalıştığında geri çekildiğini söyledi.
Daha sonra talasemili diğer annelerden, bir demir şelatörü kullanmaya devam ederek çok daha uzun süre emzirebileceğini öğrendi. Konuştuğu bir anne on beş ay emzirmişti.
FDA ile mücadele
Kıbrıs'ta yaşarken Hadjidemetriou, Avrupa'da onaylanmış ancak o zamanlar ABD'de bulunmayan bir demir şelatörü olan deferipronu kullanmaya başladı. ABD'li hematoloğu bu tedaviyi diğer hastalarla tartışmasına itiraz edince, Hadjidemetriou Kıbrıs'taki bağlantıları aracılığıyla gayri resmi olarak temin etmeye devam etti ve aynı zamanda konuyu ABD Gıda ve İlaç Dairesi'ne (FDA) taşımak için çalıştı.
Kampanya, Avrupa İlaç Ajansı'nın aynı ilacı onaylamasından yaklaşık on yıl sonra, 2011'de başarıya ulaştı. Hadjidemetriou o sırada ilacı kullanan az sayıdaki hastadan biriydi.
"FDA, yıllar boyunca beni hayatımın her aşamasında gördü: bekar Maria, nişanlı Maria, hamile Maria ve Anne Maria" dedi.
Yirmili yaşlarının başında bir arkadaşı ve hasta arkadaşı Sophie Soshilos (kırklı yaşlarında öldü) ve kuruluşun kurucusunun oğlu Robert Ficarra tarafından Cooley's Anemia Foundation'a dahil edildi. 1996'dan beri yönetim kurulunda görev yapıyor ve en uzun süre hizmet veren hasta yönetim kurulu üyelerinden biri.
Vakıf yakın zamanda bazı hastaları iyileştiren küratif gen tedavisi araştırmalarını finanse etti. Bu hastalar arasında daha önce prosedür için yaş sınırı olan ellinin üzerinde olanlar da var. Hadjidemetriou, ilerlemiş osteoporoz gibi ikincil bir hastalığı olması ve hayatının ilerleyen dönemlerinde tedaviyle ilişkili daha yüksek riskleri gerekçe göstererek kendisinin bu tedaviyi denememeyi tercih etti.
Ayrıca Vakıf, Hastalar Arasında Gen Tedavisi Tercihlerini Anlama, Fetal Hemoglobin Ekspresyonunu Geri Kazandırma, Luspatercept'e Yanıtsızlığın Genetik Belirleyicileri ve HLA alloimmünizasyonunun Gen Tedavisi Üzerindeki Etkisi konularında araştırmaları finanse ediyor.
Yüksek taşıyıcı oranı ve buna uygun kamu yanıtı
Hadjidemetriou, Kıbrıs Talasemi Federasyonu Başkanı Miltos Miltiadous'a, her yıl 8 Mayıs'taki Uluslararası Talasemi Günü de dahil olmak üzere kan bağışı kampanyaları ve etkinliklerle kamuoyunu bilinçlendirdiği için teşekkür etti.
Kan bağışçılarına bir mesajı var: "Siz günümüzün kahramanlarısınız. Hiç acıtmıyor. Yapacağınız tek bir bağış üç can kurtarabilir."
Merkezi Lefkoşa'da bulunan Uluslararası Talasemi Federasyonu (TIF), 1986 yılında hastalar ve ebeveynler tarafından kuruldu. Maria, Uluslararası Talasemi Günü'nün 1994 yılında federasyon başkanı Panos Englezos tarafından, hastalığa bağlı komplikasyonlar nedeniyle ölen oğlu George'un anısına kurulduğunu söyledi.
Çalışmaları Kıbrıs ve ABD'nin ötesine taşımak
Hadjidemetriou ayrıca, 67 ülkede talasemi bakımını denetleyen ve altı veya yedi dilde hasta kılavuzları yayımlayan Uluslararası Talasemi Federasyonu'nun yönetim kurulunda yer alıyor.
Federasyon bünyesinde, Güneydoğu Asya ve Orta Doğu'yu kapsayan ağların yanı sıra, dünyanın belirli bölgelerinde karşılanmamış ihtiyaçları olan hastalara ulaşmak için oluşturulan bölgesel girişimlerden biri olan Pan Amerikan Hemoglobin Bozuklukları Ağı'nın kurucu ortağıdır.
Pan Amerikan ağı, özellikle Kuzey ve Güney Amerika'daki hastalara yönelik web seminerleri düzenliyor. Hadjidemetriou bunu, federasyonun bakımda boşlukların olduğu her yerde daha fazla hastaya ulaşmak için sürekli çabasının bir parçası olarak tanımladı.
Yaptığı savunuculuk çalışmaları konusunda çok tutkulu olduğunu belirten Hadjidemetriou, "Küresel topluluğumu çok ama çok seviyorum" dedi.
